鄭雯潔：sJIA區別其他兒童風溼疾病的三要素

由全國十家公立三甲醫院發起的“童心守護行動:罕見之光,溫暖同行”系列公益活動正在進行,該活動旨在提高公衆對全身型幼年特發性關節炎(sJIA)認識、倡導全社會關注兒童罕見病,爲兒童患者提供更好的生活和治療環境。

國際風溼病學聯盟將兒童不明原因關節腫脹疼痛持續6周以上,統一定義爲幼年特發性關節炎(JIA),發病可在任何年齡段,起病最初6個月的臨牀表現非常關鍵。

幼年特發性關節炎(JIA)包括7種亞型:全身型、少關節炎型(持續型或擴展型)、RF陰性多關節炎型、RF陽性多關節炎型、銀屑病關節炎、與附着點炎相關關節炎和未分化關節炎。

溫州醫科大學附屬第二醫院兒童風溼科副主任醫師鄭雯潔表示,全身型幼年特發性關節炎(sJIA)作爲最嚴重的一個亞型,與JIA其他6個亞型相比,有明顯區別。“全身型有三個主要臨牀特徵,發熱、皮疹、關節炎,其中發熱,全身炎症表現,比如血沉和C反應蛋白增高是最重要的,部分孩子在發病初期不一定都會有關節炎的表現,但其它關節型JIA必須要有關節炎,而全身症狀是次要的,部分可以沒有發熱等全身症狀,這是兩者最關鍵鑑別點。”

當前應對全身型幼年特發性關節炎(sJIA)是否有標準的治療方案?鄭雯潔說“有個孩子,去了非常多的醫院,最後在我們中心確診爲全身型JIA,起始方案是激素聯合白細胞介素IL-6受體拮抗劑治療,效果非常不錯,但激素停藥後,就出現了復發,家屬非常不希望再次使用激素,恰好藥物臨牀實驗啓動了,這個孩子使用到了白細胞介素1(IL-1)拮抗劑,從目前看應答情況還是令人滿意的。”

全身型幼年特發性關節炎發病機制是固有免疫失調導致的自身炎症,抗炎藥物有三大類:一是非甾體抗炎藥,大家熟知的有布洛芬,二是糖皮質激素,三是靶向治療,比如生物製劑,白細胞介素1和6受體拮抗劑。

病情輕的孩子可能只需要第一種藥,非甾體類抗炎藥,但是單用這一藥物只對少部分孩子有用,更多的會用到激素或者生物製劑。激素是一個非常有效的廣譜抗炎藥物,但它同時也有免疫抑制的作用,存在很多的藥物副作用,比如食慾增加,滿月臉,高眼壓,白內障,骨質疏鬆等等,長期使用還會影響孩子的生長髮育。激素是一枚導彈,把敵人陣營打掉了,同時也打掉了沒有傷害的平民老百姓,影響了我們人體正常內環境和免疫功能。所以就會特別希望有一種既有效又對人體更安全的藥物,這個時候靶向藥物就應運而生。像IL-1拮抗劑,它只結合多出來的IL-1細胞因子,沒有剛剛談到的激素這些副作用問題。

一般來說,免疫系統是用來保護自身免於外來病原體的感染,比如細菌、病毒、真菌等,而JIA屬於自身免疫系統功能發生混亂,反向對人體自身的組織、器官和細胞發動攻擊。

治療原則是早診早治,控制疾病的活動度,減輕或消除關節疼痛和腫脹;防止關節功能不全和殘疾;恢復患者關節功能和生活能力。數據顯示,未經治療者,兩年致殘率高達50%,3年致殘率高達70%。

鄭雯潔提醒,全身型幼年特發性關節炎(sJIA)是慢性病,需要家庭給予患者兒童更多的細心照顧,根據不同喫藥時間定鬧鐘,以免忘記服藥;JIA很容易復發,要有耐心長期治療緩解;近幾年sJIA完全緩解率達到了86%,且在不斷上升,要有信心,可以完全治癒;JIA得到控制後,即使患者兒童仍在服藥,但是可以放心迴歸到正常生活、學習、體育和社會活動中,不要過多限制。