“面色紅潤”、“紅光滿面”，這些詞彙在日常生活中常用來形容一個人氣色好與身體健康，但是它一定就是健康嗎？其實，並非如此，這還可能是一種病——真性紅細胞增多症（簡稱：PV）。

近日，天津醫科大學第二醫院血液內科白潔主任醫師做客直播間，搭檔全國健康節目金牌主持人林欣，與網友們共同探討有關真性紅細胞增多症的那些事兒。

出現這幾種表現要注意，很有可能是腫瘤找上門

真性紅細胞增多症是一種相對罕見的血液系統疾病，常見於中老年男性，且它的發病率相對較低，初期症狀並不明顯，常常被人們所忽視。那麼，究竟什麼是真紅呢？

真性紅細胞增多症是一種起源於造血幹細胞的克隆性骨髓增殖性腫瘤（MPN），PV患者的骨髓會產生過量的紅細胞，這些多多的紅細胞會使血液粘度增加，流動速度減慢，導致血栓栓塞等嚴重的臨牀表現。同時，由於骨髓巨核細胞異常增生，白細胞和血小板的數量升高，造血微環境改變繼而引發骨髓纖維化、急性白血病、第二腫瘤等疾病的發生。

除了疲勞乏力是PV患者初期較典型的表現，還有：頭暈、頭疼、早飽、腹部不適、皮膚瘙癢、關節疼痛、骨痛、活動力、注意力下降等，患者如果想要更好的預防和診治，就更應該瞭解它的發病機制。

紅細胞不是越多越好，小心血栓這個大問題

PV患者的首位死亡原因在於血栓栓塞，爲什麼這麼說？主要是因爲JAK2V617F基因突變導致JAK-STAT通路過度活躍，惡性克隆的血細胞數量和活性改變、血管內皮細胞功能異常、炎症細胞因子增多，這都會讓血管內粥樣硬化斑塊越來越大，紅細胞越來越容易黏附、聚集，誘發血栓栓塞。

那什麼是血栓，一般來說，血栓是血液在血管中的不正常凝結，在血液循環系統中會妨礙或阻斷血流。它可以發生在任何血管，從而引起組織缺血、重要器官功能異常，甚至危及生命。

那麼在直播的過程中有網友就問了：“PV患者容易得什麼部位的血栓呢？PV爲什麼會發生血栓呢？”對此，白潔主任醫師這樣說道，“首先，引起血栓的常見致命性疾病，是心梗和腦梗，當然也包括脾靜脈栓塞、深靜脈血栓和肺栓塞等。其次，PV患者易發血栓的原因是：基因突變引發紅細胞、血小板、白細胞等增多，血管內皮細胞功能異常，炎症因子釋放紊亂。”

無論是出於什麼原因，如果不及時處理就會導致血栓栓塞、骨髓纖維化、甚至急性白血病等一系列病情的發展。所以對於PV患者來說，血栓問題不能不當回事，對於影響PV血栓的因素：紅細胞比容明顯升高，血小板、白細胞計數升高，年齡的增加，既往有血栓病史，心血管危險因素都是我們要注意的。

面對“真紅”不要怕，積極治療辦法多

有關於PV患者血栓流行病學顯示，即使PV患者藥物治療後，PV血栓發生率仍高達22%，其中動脈多於靜脈，動脈中腦動脈、冠狀動脈血栓發生率最高。形勢如此嚴峻，難道沒有很好的治療辦法嗎？其實不是的。

白潔主任醫師坦言道，“我們PV治療的目標包括：1、避免初發或復發的血栓形成2、控制疾病相關症狀3、預防繼發的骨髓纖維化和（或）急性白血病轉化。因此，多血癥期需要控制HCT<45%。對於治療方案我們也是循序漸進的，包括：前期的紅細胞/血小板去除治療、降細胞治療、干擾素等免疫治療、靶向藥物治療。如果發生急性白血病還需要合理的化療甚至幹細胞移植等。幹細胞移植作爲目前唯一治癒該疾病的方法，高危組的患者需要尋找合適的供者、儘早HLA配型，疾病狀態評估，且費用相對昂貴，因此前期預防疾病進展是我們每一個人都要重視的事情。”

隨着直播逐步進入尾聲，白潔主任醫師向我們說了一些PV患者應該注意的事項，包括以下幾點：

一、年齡＞60歲，經常吸菸，患有高血壓、糖尿病，曾發生過血栓性事件，白細胞增多，JAK2V617F（一種基因突變）突變負荷過高的人羣要高度重視對血栓的預防。

二、積極管理心血管風險因素可能對MPN患者有利。在治療方式相同的前提下，堅持控制血細胞達到正常、積極管理心血管風險因素的患者最終血栓形成的風險約爲非積極治療患者的一半。

三、遠離PV相關併發症。積極樂觀治療，保持良好的生活方式，長期堅持藥物治療，不要自行減量或停藥。

四、患者無論採用何種治療方式，一定要諮詢有經驗的醫生，且及時處理！

五、定期前往醫院監測血常規、肝腎功能、B超、骨髓活檢、基因檢測等是規範治療的前提。

六、PV患者要定期自測，規律生活，關注血栓，及時治療。

最後，白潔主任醫師表示，“疾病不可怕，只要患者正確認識病情，積極接受治療，就能夠讓病情得到好轉，延長生存期，恢復正常的生活質量。”