兒童腦室腹腔分流閥異常、堵管到底是什麼?早產兒腦積水病例
科普答疑|
最近,湖北省婦幼保健院神經外科接診了一位腦積水寶寶。孩子是早產兒,早年因爲缺氧缺血造成腦損傷,後來發展成腦積水。之前已經做過多次腦積水相關手術,但腦積水一直控制得不理想。家長慕名找到馬雲富主任團隊。經過查體、頭顱 CT 等評估,馬主任判斷,寶寶目前的問題主要是腦室分流閥門出現異常,高度懷疑分流系統堵管,需要手術更換閥門或者整套分流配件。家屬已經同意治療方案,等待後續手術。
很多家長看到這個病例後都在問:什麼是分流閥?爲什麼早產兒腦積水容易堵管?堵管又該怎麼發現、怎麼處理?下面一次說清楚。
一、這個寶寶的腦積水,根源在哪裏?
這個孩子的腦積水,根源是早產加上缺氧缺血性腦損傷。
早產兒大腦發育還不成熟,一旦發生缺氧缺血,腦組織和腦脊液循環通路很容易受損。腦脊液本來是在腦內不斷產生、循環、吸收的液體。腦損傷之後,循環通路被破壞,液體排不出去,積在腦室裏,腦室就會慢慢擴張,壓迫腦組織,這就形成了腦積水。
臨牀上,這類早產、腦損傷後的腦積水,很多孩子需要做腦室-腹腔分流手術,也就是常說的 VP 分流。簡單理解就是:在腦袋裏放一根細管子,搭配一個分流閥門,把腦室裏多餘的腦脊液持續引流到腹腔,讓腹腔去吸收,從而穩定顱內壓力,保護大腦不再被持續壓迫。
分流閥門是整套分流裝置的“心臟”,埋在頭皮下面,是一個單向壓力控制裝置。它會設定一個壓力閾值:顱內壓力超過設定值,閥門打開,腦脊液流出去;壓力降到安全範圍,閥門自動關閉,避免腦脊液引流過多。
但這套裝置並不是裝上就一勞永逸。尤其是早產、以前有過顱內出血、腦脊液蛋白偏高的孩子,分流閥堵塞、閥門失靈,是分流術後最常見的併發症之一。
造成閥門或分流系統堵管的常見原因有:
- 腦脊液裏蛋白含量偏高,有細胞碎屑、炎症沉澱物,時間久了沉積在閥門內部的細小通道里,把通道堵住,閥門打不開,腦脊液流不出去;
- 以前有過顱內出血、腦損傷,腦組織碎屑、脈絡叢組織堵住分流管腦室端;
- 腹腔端被大網膜包裹,形成纖維包膜,造成遠端堵管,腦脊液流不到腹腔;
- 閥門本身機械老化、瓣膜結構失靈,就算管子沒堵,閥門也不能正常開閉;
- 合併隱匿的顱內感染,炎症持續產生分泌物,更容易反覆堵管。
像這個寶寶,已經做過多次腦積水手術,腦組織基礎差,腦脊液性狀本身也不好,發生分流閥異常、堵管的概率就會更高。一旦閥門堵了,腦脊液引流中斷,腦室又會擴大,腦積水就會復發。
需要提醒家長的是:堵管可能是突然發生的,也可能是一點點慢慢堵,症狀時輕時重,很容易被忽視。
二、分流閥異常或堵管,醫生怎麼判斷?
分流系統出問題,不能只憑一個檢查下定論,要結合病史、症狀、體格檢查、影像學檢查,必要時還要做腦脊液化驗綜合判斷。
- 病史評估:瞭解孩子既往早產、腦損傷、多次分流手術史,觀察最近精神狀態、喫奶、嘔吐、頭圍增長等情況;
- 查體:按壓頭皮下的分流儲液囊,初步判斷按壓回彈是否正常,這是簡單的牀旁篩查手段;
- 頭顱 CT 或核磁:看腦室有沒有比以前再次擴張,和舊片子對比,判斷腦積水是否加重。這次病例就是通過 CT 發現腦室擴張,提示分流系統引流失效;
- 進一步檢查:必要時做分流管造影、超聲,或者穿刺儲液囊,抽取腦脊液化驗,排除感染,同時測量顱內壓力,判斷堵管位置,比如腦室端、閥門本身,還是腹腔端。
很多家長容易有誤區:CT 看到腦室大,就一定是堵管;腦室大小沒變,就代表分流正常。其實不完全是這樣。有些間斷堵管的孩子,腦室擴張不一定很明顯,但顱內壓力已經升高了,需要醫生結合全部情況綜合判斷。
家長在家要留意這些信號
小寶寶不會表達,出現下面這些情況,要儘快就醫:
- 頻繁吐奶,甚至噴射性嘔吐;
- 精神變差、嗜睡,或者煩躁哭鬧、很難安撫;
- 頭圍短期內快速增大,前囟膨隆、緊繃;
- 視力變差、抽搐、肢體活動減弱;
- 原來已經學會的動作又不會了,出現發育倒退。
三、分流閥異常、堵管之後怎麼治療?
一句話:堵管屬於分流系統失效,靠喫藥、打針沒法把堵死的閥門打通,大多需要手術修復分流裝置。具體方案要看孩子情況。
- 術前先排查感染:如果同時存在顱內感染,要先控制感染,再做分流修復手術。否則新的分流裝置很容易再次堵管,甚至感染復發;
- 手術方案選擇:
- 如果問題只出在閥門本身,腦室端、腹腔端管子都還好,可以只單獨更換分流閥門;
- 如果管子也存在堵塞、老化、位置不好,就需要更換整套分流配件,也就是閥門加全程分流管。這次患兒家屬同意的就是這個方案;
- 少數情況評估合適,也可以選擇重新調整分流管位置;
- 術後管理:術後複查 CT,評估腦室變化;如果是可調壓閥門,還可以根據顱內情況調整閥門壓力;之後要長期隨訪,監測頭圍、發育和腦室情況。
很多家長一聽到又要手術,會很焦慮,擔心孩子反覆手術。這個心情可以理解。但也要客觀看待:早產兒腦損傷後腦積水,屬於複雜腦積水,分流裝置本身就有一定故障率,很多孩子會面臨一次甚至多次分流管調整手術。
手術目的不是“根治腦積水”,而是恢復腦脊液正常引流,把顱內壓力維持在安全範圍,保護孩子大腦,爲生長髮育創造條件。 所以不是做完手術就萬事大吉,後續長期隨訪同樣重要。
四、家長最關心的幾個問題
問:分流閥堵管能不能用藥疏通,不做手術?
答:不能。閥門內部是精密微小的通道,蛋白、組織碎屑形成的堵塞,藥物沒法溶解。一旦確認是分流系統機械性堵管,只能手術更換或修復分流裝置。
問:分流閥是不是質量不好才容易堵?
答:不完全是產品質量問題。早產兒、以前有過顱內出血、腦損傷的孩子,腦脊液成分和普通孩子不一樣,蛋白高、有炎症碎屑,這纔是更容易堵管的主要原因。再好的分流裝置,也都有一定堵管概率。
問:換了閥門之後,還會不會再堵?
答:有再次堵管的可能。複雜腦積水患兒需要家屬做好長期隨訪觀察。規範複查,警惕異常症狀,做到早發現、早處理,可以最大程度減少腦損傷加重。
問:所有腦積水寶寶都要放分流閥嗎?
答:不是。腦積水分很多類型。部分患兒可以先做腦室外引流、儲液囊等臨時手段;部分適合神經內鏡第三腦室造瘻,不一定需要放永久分流管。要不要放分流、選哪種方案,必須由小兒神經外科醫生根據孩子的病因、腦脊液情況、年齡體重綜合評估。
結尾
就像這次就診的早產寶寶,多次手術之後分流閥門失效、腦積水復發,是兒童複雜腦積水治療路上很常見的難關。馬雲富主任團隊接診後,通過系統評估找到問題根源,制定了分流配件更換方案。
腦積水治療週期很長,尤其是早產腦損傷相關腦積水,考驗的不僅是醫生技術,也需要家長的堅持。提醒各位寶爸寶媽:已經做過分流手術的孩子,一定要堅持定期複查。一旦出現精神差、嘔吐、頭圍異常等情況,不要拖延,儘快到小兒神經外科就診評估。