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霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphma，HL），以前曾稱爲霍奇金病（Hodgkin disease，HD），既往作爲獨立的淋巴瘤類別（category），現考慮到當代的治療模式，把霍奇金淋巴瘤單獨分出來的意義不大，因此最新版的WHO第5版分類把霍奇金淋巴瘤被歸到成熟B細胞腫瘤類別（category）下，作爲成熟B細胞腫瘤的一個家族/種類（family/class）。

霍奇金淋巴瘤是一種相對較爲少見的累及淋巴結及淋巴系統的惡性腫瘤，主要發生在淋巴結（90%以上以淋巴結腫大爲首發症狀），以頸部和鎖骨上淋巴結最常見，其次是縱隔、腹膜後和主動脈旁淋巴結等其他淋巴結。病變從一個或一組淋巴結開始，很少一開始就多發性，逐漸由鄰近的淋巴結向遠處擴散，晚期可侵犯血管，累及脾、肝、骨髓和消化道等部位。

霍奇金淋巴瘤以青年成年人爲主（中國的HL發病年齡較小，中位年齡30歲左右），是青年人最常見的惡性腫瘤之一，首先症狀往往是表淺淋巴結，其次還有腹部症狀（腹痛、腹部腫塊）、胸部症狀（胸痛胸悶咳嗽氣短、胸部腫物）以及全身症狀。較爲獨特的症狀：疲乏、瘙癢、飲酒後疼痛。

病理分型

病理檢查是確診和分型的金標準，要選擇最典型的腫大淋巴結（受炎症干擾較小部位的淋巴結，增長迅速、飽滿、質韌）進行完整切除活檢。

（1）初步區分經典型HL（CHL）和結節性淋巴細胞爲主型HL（NLPHL）

經典型霍奇金淋巴瘤（CHL）：佔90%以上，具有形態學典型的診斷性RS細胞及其單核變異型（霍奇金細胞），瘤細胞特徵性表達CD30+，常表達CD15+，CE20-。

CHL包括四個亞型：結節硬化型cHL（NSCHL）、富於淋巴細胞型cHL（LRCHL）、混合細胞型cHL（MCHL）、淋巴細胞消減型cHL（LDCHL）。

CHL典型表型：CD45-，CD20-（或異質性陽性），PAX5弱陽性，BOB.1和Oct-2至少一個失表達，CD30+，CD15+/-，LMP1+/-或EBER+/-

淋巴細胞爲主型霍奇金淋巴瘤（LPHL）：佔霍奇金淋巴瘤5%-10%，大部分在低倍鏡下可見到結節樣結構，背景爲小淋巴細胞聚集密集呈結節分佈，相似於濾泡淋巴瘤，也稱爲結節性淋巴細胞爲主型HL（NLPHL）。僅有極少數診斷性的RS細胞，且常爲一類稱爲“L＆H”RS細胞，也稱爲HL的細胞細胞和/或組織細胞亞型，也稱爲“爆米花細胞”。

可發生在任何年齡，中位發病年齡60歲，男性多見，常侵犯淋巴結，預後較好。免疫組化染色CD30（-），表達B細胞抗原（CD20+，CD15-）。可後期復發，可轉化爲B細胞NHL。NLPHL典型表型：CD45+，CD20+，PAX5+，BOB.1和Oct-2均陽性，EMA+/-，IgD+/-，CD30-，CD15-，LMP1-或EBER-

（2）注意和富於T細胞與組織細胞的大B細胞淋巴瘤、間變大細胞淋巴瘤、外周T細胞淋巴瘤等類型鑑別。

霍奇金淋巴瘤 Hodgkin lymphma
經典型霍奇金淋巴瘤❶ Classic Hodgkin lymphma（cHL）	相同
結節性淋巴細胞爲主型霍奇金淋巴瘤❷ Nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphma（NLPHL）	相同

【注】霍奇金淋巴瘤在舊版中作爲獨立的類別（category），Hodgkin細胞（RS細胞的單核變異型）和Reed-Sternberg細胞（里斯細胞，RS細胞，表現爲多核鉅細胞）起源於生髮中心的B細胞，並考慮到當代的治療模式，把霍奇金淋巴瘤單獨分出來的預後意義不大，因此新版分類把霍奇金淋巴瘤被歸到成熟B細胞腫瘤類別（category）下，作爲成熟B細胞腫瘤的一個家族/種類（family/class）。

治療前基本檢查

治療前評估

血沉（ESR）、LHD、C反應蛋白（CRP）、鹼性磷酸酶（ALP）

PET-CT

全身增強CT

心臟超

肺功能檢查

骨髓穿刺和活檢（如果做了PET-CT檢查，可不做骨髓檢查）

霍奇金淋巴瘤如何治療？

一、經典型HL（CHL）

增強劑量BEACOPP方案對於年齡超過60歲的老年患者，增加了治療相關死亡，推薦ABVD方案爲老年患者的標準治療方案。

由於國內沒有長春花鹼，一般用長春新鹼來替代，但要注意避免將維布妥昔單抗和長春新鹼聯用以免加重周圍神經毒性。

根據分期以及有無不良後因素進行分層治療。

1、早期（I-II期）

治療原則是以化療聯合放療爲主的綜合治療。單純化療儘管整體預後仍較好，但療效並沒有證實不劣於聯合治療，所以單純化療通常只用於放療長期毒性風險超過疾病短期控制獲益的患者。

根據有無不良後因素分爲預後良好組和預後不良組。不良預後因素詳見：各種淋巴瘤預後評分表最全彙總：生存率、選擇方案就看它

（1）預後良好組

❶ABVDx2-4週期+RT（20Gy）（系預後良好組的標準治療）

❷ABVDx2週期+增強劑量BEACOPPx2週期+RT（30Gy）

需PET-CT進行中期療效評價：

2個週期ABVD方案化療後PET-CT陰性者，繼續給予ABVD方案1-2個週期後行放療20Gy。❶

2個週期ABVD方案化療後PET-CT陽性者，改行增強劑量的BEACOPP方案化療2個週期後行放療30G。❷

（2）預後不良組

❶ABVDx4週期+RT（30Gy）（系預後不良組的標準治療）

❷ABVDx2週期+增強劑量BEACOPPx2週期+RT（30Gy）

需PET-CT進行中期療效評價：

2個週期ABVD方案化療後PET-CT陰性者，繼續給予ABVD方案2個週期後行放療30Gy。

2個週期ABVD方案化療後PET-CT陽性者，改行增強劑量的BEACOPP方案化療2個週期後行放療30G。

❸增強劑量BEACOPPx2週期+ABVDx2週期±RT（30Gy）適用≤60歲患者

對於新診斷的早期預後不良≤60歲患者，接受2週期增強劑量BEACOPP和2週期ABVD方案化療後，如果PET-CT陰性，可免掉鞏固放療而不降低療效。

2、晚期（III-IV期）

治療原則通常爲化療，局部放療僅限於化療後殘存病竈超過2.5cm以上者。

❶ABVDx6週期±RT

❷增強劑量BEACOPPx4-6週期±RT

小於60歲的年輕患者，給予ABVD方案化療6個週期或增強劑量BEACOPP方案化療4-6週期，聯合或不聯合局部放療。

增強劑量BEACOPP方案化療後中期PET-CT檢查推薦在化療2個週期後進行：

如PET-CT檢查結果爲陰性，則繼續增強劑量BEACOPP方案化療2個週期（共4個週期）。

如PET--CT檢查結果爲陽性，則再進行增強劑量BEACOPP方案化療4個週期（共6個週期）。

❸ABVDx2週期+AVDx4週期

❹ABVDx2週期+增強劑量BEACOPPx4週期±RT

需PET-CT進行中期療效評價：

2個週期ABVD方案化療後PET-CT陰性者，後續可採用4個週期AVD方案化療，尤其適用於老年患者以及應用博來黴素肺毒性風險明顯增加的患者。

2個週期ABVD方案化療後PET-CT陽性者，後續可繼續給予ABVD方案化療4個週期，或者改爲增強劑量BEACOPP方案化療4週期（優於ABVD）。

❺A（維布妥昔單抗）+AVDx6週期±RT

此方案與標準的ABVD方案相比，改善2年PFS，減少肺毒性，對於老年或肺功能不良的患者可作爲治療選擇。

方案藥物組成及用法：

❶ABVD方案

ADM 多柔比星 25mg/㎡，d1、15

BLM 博來黴素 10mg/㎡，d1、15

VLB 長春花鹼 6mg/㎡，d1、15

DTIC 達卡巴嗪 375mg/㎡，d1、15

每28天重複

❷A+AVD方案

BV 維布妥昔單抗 1.2mg/kg，d1、15

ADM 多柔比星 25mg/㎡，d1、15

VLB 長春花鹼 6mg/㎡，d1、15

DTIC 達卡巴嗪 375mg/㎡，d1、15

每28天重複

注：由於國內沒有長春花鹼，一般用長春新鹼來替代，但要注意避免將維布妥昔單抗和長春新鹼聯用以免加重周圍神經毒性。

❸增強劑量BEACOPP方案

BLM 博來黴素 10mg/㎡，d8

VP-16 依託泊苷 200mg/㎡，d1-3

ADM 多柔比星 35mg/㎡，d1

CTX 環磷酰胺 1250mg/㎡，d1

VCR 長春新鹼 1.4mg/㎡（最大劑量2mg），d8

PCB 丙卡巴肼 100mg/㎡，po，d1-7

PDN 潑尼松 40mg，po，d1-14

每21天重複（第8天起應用G-CSF支持治療）

3、復發/難治性CHL

對於一線治療未達完全緩解（CR）者，適合行自體造血幹細胞移植挽救治療。

復發/難治CHL患者，首選二線挽救方案化療後進行大劑量化療聯合自體造血幹細胞移植。

（1）符合移植條件的患者

❶二級挽救化療+大劑量化療聯合自體造血幹細胞移植

❷免疫檢查點抑制劑（PD-1/PD-L1）單藥：信迪利單抗、替雷利珠單抗、卡瑞利珠單抗、納武利尤單抗、帕博利珠單抗、賽帕利單抗、派安普利單抗

❸卡瑞利珠單抗+地西他濱（完全緩解率可達71%，即便對於PD-1抗體單藥進展的患者，該聯合方案也仍能獲得較好的緩解療效）

（免疫檢查點抑制劑通常推薦用於：由於合併症或首次挽救化療失敗的不適合移植的復發難治性CHL患者，二線及以上系統化療失敗的患者，以及大劑量化療聯合自體造血幹細胞移植後復發的患者）

信迪利單抗Sintilimab：200mg iv 30-60分鐘，q3w，直至疾病進展或出現不可耐受的毒性，最長治療時間爲2年。

卡瑞利珠單抗Camrelizumab：200mg iv 30-60分鐘，q2w，直至疾病進展或出現不可耐受的毒性。該a經用後可能出現反應性皮膚毛細血管增生症（RCCEP），在復發難治CHL的II期註冊研究中，75例受試者的發生率達97.3%，但未見內臟出血的報道。其他實體瘤中，卡瑞利珠聯合化療或阿帕替尼後RCCEP發生率降低，但仍需關注，建議監測血紅蛋白和便潛血。

替雷利珠單抗Tislelizumab :200mg iv 首次輸液≥60分鐘，以後≥30分鐘，q3w，直至疾病進展或出現不可耐受的毒性。

納武利尤單抗Nivolumab：3mg/kg iv 60分鐘，q2w，直至疾病進展或出現不可耐受的毒性。

帕博利珠單抗Pembrolizumab：200mg iv ≥30分鐘，q3w，直至疾病進展或出現不可耐受的毒性，最長用藥期爲2年。

卡瑞利珠單抗+地西他濱：

卡瑞利珠單抗200mg iv d8+地西他濱10mg/d d1-5，q3w

❹PD-1單抗+二線挽救化療（GVD、ICE、DHAP等）：

能獲得更高的完全緩解率，使得更多的患者過渡到自體造血幹細胞移植，從而改善預後。（用於一線治療失敗的患者）

❺維布妥昔單抗（不作爲優選，帕博利珠單抗療效優於維布妥昔單抗）

❻維布妥昔單抗+納武利尤單抗（用於一線治療失敗的患者）

納武利尤單抗3mg/kg iv 60分鐘，第1週期d8，第2-4週期d1

維布妥昔單抗1.8mg/kg iv 30分鐘，d1

每21天重複，≤4週期