關於腦腫瘤和梗阻性腦積水,家長需要知道的事
腦子裏長了“東西”,水也排不出去了——
一個“堵”字,解釋了所有問題
一個孩子,先是喫不下飯、沒精神,後來總說頭疼。做了磁共振,醫生在片子上看到,鞍上區——也就是大腦正中心偏下的位置——長了一個東西。
更讓家長揪心的是,醫生接着說:這個東西把腦子裏的“水路”堵住了,腦脊液排不出去,積在腦子裏,形成了梗阻性腦積水。
一個“堵”字,把兩件事連在了一起:腫瘤是原因,腦積水是結果。
今天,我們就用最樸素的方式,把這兩件事說清楚。
先說腦腫瘤:它不一定都是“癌”
一聽到“腦腫瘤”,很多家長的第一反應是“癌”,是絕症。其實,腦子裏長東西,不全是惡性的。
兒童腦腫瘤分爲很多種,有的偏良性,有的偏惡性。長在鞍上區的,最常見的是兩種:
一種是顱咽管瘤。它來源於胚胎髮育時期殘留的一點上皮細胞,是良性的。但它長在腦子最深處,周圍全是視神經、垂體、下丘腦這些要命的結構,手術極其困難。所以有人說它是“良性腫瘤,惡性位置”。它在兒童顱內腫瘤中佔12%到13%,好發於6到14歲的孩子。
另一種是生殖細胞瘤。它來源於胚胎髮育早期“走錯了路”的原始生殖細胞,好發於兒童和青少年。在亞洲孩子中比歐美更常見。好消息是,它對放療和化療非常敏感,治療效果在兒童腦腫瘤中算是相當好的。
鞍上區的腫瘤有一個共同特點:它長的位置,正好是大腦裏腦脊液循環的“咽喉要道”。
再說梗阻性腦積水:腦子裏的“水管”堵了
我們的大腦裏,每天都會產生一種清澈的液體,叫腦脊液。它像大腦的“清潔工”和“緩衝墊”,在大腦裏不斷循環——從腦室產生,沿着固定的通道流動,最後被吸收回血液。
正常情況下,產生和吸收是平衡的。
但 如果循環通道的某個地方被堵住了,腦脊液流不下去,就會在堵塞點上游越積越多,把腦室撐大,把腦組織壓扁。這就是梗阻性腦積水。
鞍上區的腫瘤,正好長在腦脊液從第三腦室流向第四腦室的通道附近。腫瘤一長大,就把這條通道堵死了。腦脊液積在側腦室和第三腦室裏排不出去,顱內壓力越來越高,孩子就會頭痛、嘔吐、精神差、視力模糊。在嬰幼兒身上,因爲顱骨骨縫還沒閉合,頭圍還會異常增大。
這就是爲什麼一個鞍上區的腫瘤,會讓孩子出現一連串看似不相關的症狀。
怎麼把“堵”解決掉?分三步走
治療的核心目標很明確:把堵住的東西處理掉,把積起來的水排出去。
但先處理哪個,怎麼處理,需要醫生根據孩子的具體情況來定。
第一步:如果腦積水嚴重,先“排水”。
如果孩子來的時候已經頭痛劇烈、頻繁嘔吐,甚至意識不清,說明顱內壓力已經很高了,必須先緩解腦積水,爲後續治療爭取時間和條件。
常用的方法是腦室-腹腔分流術。醫生在腦子裏放一根很細的管子,一端放在腦室裏,另一端通過皮下隧道引到腹腔,把多餘的腦脊液引流到肚子裏吸收掉。這個手術相對簡單、創傷小,能快速降低顱內壓,讓孩子先“鬆一口氣”。
還有一種方法是神經內鏡下第三腦室底造瘻術。醫生用一根帶攝像頭的內鏡,從腦室裏進去,在第三腦室底部開一個小口,讓腦脊液繞過堵塞的地方,重新找到一條流出去的路。這個方法的優點是不需要在體內長期留置分流管,但並非所有類型的腦積水都適合。
第二步:處理腫瘤本身。
腦積水緩解之後,或者如果腦積水不嚴重、可以同時處理,重點就轉到腫瘤上。
如果是顱咽管瘤,首選是手術切除。醫生會在顯微鏡下,從顱底或者鼻腔進去,儘可能把腫瘤完整拿掉。顱咽管瘤手術的難點在於,它和視神經、垂體柄、下丘腦貼得太緊,全切的同時要儘量保住這些結構。如果腫瘤太大、和周圍結構粘得太死,醫生可能會選擇部分切除+術後放療,控制殘留的腫瘤-。
如果是生殖細胞瘤,情況就不一樣了。因爲它對放化療高度敏感,化療聯合放療是首選方案,手術往往只用於取一點組織做病理確診。常用的化療藥物包括卡鉑、依託泊苷等,放療則根據腫瘤的範圍選擇局部或全腦全脊髓照射-2。
第三步:長期隨訪和內分泌管理。
鞍上區的腫瘤,不管是什麼類型,都可能影響垂體和下丘腦的功能。垂體是身體內分泌的“總指揮”,它管着生長、發育、水鹽平衡。所以手術和放化療之後,很多孩子需要長期補充激素,比如生長激素、甲狀腺素,或者用藥物控制尿崩。
這不是“治不好”的表現,而是治療的一部分。內分泌管理做好了,孩子完全可以正常長高、正常生活。
預後:不是一句話能概括的
每個孩子的情況都不一樣,預後取決於腫瘤的類型、大小、位置、手術切除的程度,以及有沒有出現併發症。
對於顱咽管瘤,如果能夠全切,10年無進展生存率大約在65%左右,複發率從不到10%到接近50%不等,取決於切除的徹底程度-。
對於純生殖細胞瘤,預後要好得多。經過規範的化療和放療,10年總體生存率可以達到92%到97%,20年生存率也在90%以上-。這是兒童腦腫瘤中治療效果最好的一類。
但預後數字只是羣體統計,每個孩子都是獨立的個體。真正決定孩子未來的,是早發現、早診斷、規範治療、長期隨訪這十六個字。
寫在最後
鞍上區長了東西,堵住了腦子裏的“水路”,聽起來很可怕。但請記住,這是可以處理的,不是沒有辦法的。
先排水,再處理腫瘤,然後長期管理內分泌——這條路,湖北省婦幼保健院神經外科的醫生們走了很多遍。
如果您的孩子出現了不明原因的頭痛、嘔吐,或者多飲多尿、視力下降、發育遲緩,請帶孩子去做一次檢查。一次磁共振,可能發現一個需要儘早處理的問題。
腦子裏的“堵”,有辦法通。