狹顱症的臨牀治療與分型
顱縫早閉又稱爲顱縫骨化症或狹顱症。是一種顱骨先天發育障礙性疾病。因其顱骨不能隨生長髮育而長大可導致顱骨變形和腦功能障礙。是一種較常見的先天性顱面畸形。表現爲患兒出生時或出生後2—3個月即出現某條顱縫或多條顱縫的旱閉。並伴發或繼發慢性內壓增高、頭顱外形異常、眼眶或顳部發育異常,嚴重者可有視乳頭水腫、眼球突出等徵象。頭顱畸形與發生早閉的顱縫有關,單條顱縫早閉症中較爲常見的是一側冠狀縫早閉所致的斜頭畸形,其次爲額縫早閉所致的三角頭畸形。多顱縫早閉症中較爲常見的是雙側冠狀縫早閉所致的短頭畸形。目前公認的對於顱骨、顱縫發育成熟的理論認爲與大腦、硬腦膜和顱蓋骨本身之間的複雜的相互作用有關。一旦顱縫周圍的生化環境變化及基因遺傳的改變干擾了此複雜的生長髮育體系,就可導致顱縫的早期閉合。此種疾病到目前爲止手術是其治療的唯一有效方法。
顱縫早閉的影像學特點:
X線片的影像學特點:X線檢查主要用於顱骨受壓情況和顱面畸形的篩查。明確骨骼畸形以及相應的軟組織改變。如有顱壓高者,則需手術解除顱骨壓迫,一般預後較好;顱壓不高者,則要考慮由腦發育不全引起的繼發性顱縫早閉症。預後較差且可能會留有後遺症。尖頭和短頭畸形可見顱底下陷等表現。
CT的影像學特點:CT檢查可以明確顱骨顱縫的一般情況。平掃可瞭解顱骨的完整性及部分顱項縫,如人字縫、冠狀縫、額縫。矢狀面、冠狀面掃描可以瞭解矢狀縫情況。
MRI的影像學特點:MRI檢查主要了解腦發育情況及顱骨生長情況,對判斷顱內繼發改變如腦積水的程度及梗阻部位以及與其他顱腦發育畸形相鑑別具有重要意義。
矢狀縫早閉
舟狀頭
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