矢狀縫早閉應儘早就診,寶貝的腦袋更漂亮更聰明
頭顱呈鞍狀畸形,枕及額極過度膨出。額骨位置可以很高,因顳窩間狹窄而形成梨狀前額……出生僅10個月的女嬰潘學(化名)患有嚴重的狹顱症,外表看起來像外星人,在當地醫院無法治療的情況下,近日被送到湖北省婦幼保健院小兒神經外科求診
舟狀頭圖
10月23日,作者從湖北省婦幼保健院小兒神經外科獲悉,潘學的手術獲得成功,腦袋恢復情況很好,外表呈圓潤飽滿狀,五官也較術前端正可愛。在此次治療過程中,小兒神經外科專家馬雲富教授由於在術前運用了3D打印技術,等比還原患兒顱骨,使得術中手術更具精確性、減少出血風險等,並且使重塑後的面容更具家族特徵。據家屬介紹,潘學於2022年9月18出生,家裏人發現他的面容跟正常孩子不一樣,走訪當地醫院均表示“無法治療”,隨即家人到小湖北省婦幼保健院兒神經外科求診。
該院小兒神經外科主任醫師馬雲富教授表示,潘學患有非常嚴重的額縫矢狀縫早閉狹顱症,這是一種胎兒生長髮育過程中可能出現的疾病,新生兒發生率爲0.6/1000。一般而言,人腦在出生2個月後,腦重量會增加20%,到6個月時增加一倍,爲了給腦預留足夠的生長空間,人在出生後,顱骨之間會留有數條縫隙,直到腦發育完成後,顱縫纔會逐漸閉合。如果縫隙過早閉合的話,顱腔就太小了,會壓迫和限制正在迅速發育中的腦組織,引起顱內壓增高,並可能引起腦功能障礙
10月中旬,潘學在醫院經過一系列詳細的影像檢查後,醫生髮現他的頭部長頭畸形,由額縫矢狀縫早期閉合引起,是顱縫早閉中最常見的頭顱畸形,約佔40%~70%。矢狀縫過早閉合,頭向側方發育受限,即向前後擴張,結果顱穹隆呈前後拉長,左右狹窄,使頭顱呈鞍狀畸形,枕及額極過度膨出。
馬雲富指出,潘學的矢狀縫過早閉合,頭向側方發育受限,即向前後擴張,結果顱穹隆呈前後拉長,左右狹窄,使頭顱呈鞍狀畸形,枕及額極過度膨出,會限制他大腦額葉部分的發育,對其情感、智商發展影響極大,因此必須在患發育關鍵期來臨之前進行手術治療。
馬雲富教授介紹,手術有兩個重要的目的:一是要把患者畸形的顱骨全部拆卸,鬆解被壓迫的大腦;二是對顱骨進行分割,逐個塑成需要的形狀,再重新拼接,這個過程就像玩拼圖一樣。
然而,手術不僅需要技術,還要有立體裁剪的藝術美感,對於這個不到1週歲的孩子來說風險很大,也可能存在出血的可能。因此,手術前考慮採用3D建模的形式等比例還原患兒頭骨,在模型上預先設定裁剪方案、手術切割線等,確保“精準手術”。
每一例狹顱症的矯形手術都是獨一無二的,但以前進行顱骨矯形手術全靠術中解剖後按實際情況憑經驗實施,到底效果如何只能等手術結束,頭皮縫合完後才能看出來。”馬雲富教授表示,現在3D打印技術的出現,術前就按1:1的比例重現了王學畸形的頭骨。
3D建模成功後,馬雲富教授和他的團隊一起,一邊在腦中想像着裁剪方案,一邊在這個立體的、真實的頭骨模型上畫下了手術切割線。“實物模型不僅爲手術方案提供精準指南,還可以通過提前測量父母面部數據,爲患兒塑形後的面容體現父母特徵提供依據。”他說。10月中旬日,手術經歷2小時順利完成,術後7天“拆線”,經過幾天的恢復期,潘學已經逐漸呈現出完美的頭型,他將於10月28日出院,
馬雲富教授醫生介紹,目前,對於狹顱症的治療方法首選手術,最好的手術時機爲6個月-1歲時手術,可儘量減少對大腦發育的影響。嬰幼兒的腦組織發育較快,在生後半年內重量可增長85%,一年可增長135%。這就需要顱骨與之匹配,也要迅速地擴大。如果顱縫過早地閉合,不但會限制腦的發育,而且狹小的顱骨也會壓迫腦組織,引起各種腦功能障礙,患兒可因顱骨閉合部位的不同,頭的外型也有所不同。如果矢狀縫和冠狀縫都過早地閉合,就可造成尖頭畸形,腦組織在各個方向的生長都受到限制,患兒可出現舟狀頭畸形和短頭畸形所共有的臨牀症狀。單條顱縫早閉常見的是一側冠狀縫早閉所致的斜頭畸形,其次爲額縫早閉所致的三角頭畸形。多顱縫早閉症中較爲常見的是雙側冠狀縫早閉所致的短頭畸形,由於腦組織受壓,病人常常會出現頭痛嘔吐等顱內壓力過高的症狀。有的患兒還可伴有眼睛突出或斜視,嚴重者可造成視神經萎縮,使孩子視力下降或失明。此種疾病到目前爲止手術是其治療的唯一有效方法。因爲顱縫骨化症限制了腦的發育,所以早期治療是非常重要的,目前手術是唯一的治療手段。手術的目爲的是重開顱縫,使顱腔有所擴大,去掉限制腦發育的因素,防止顱內壓力增高,改善顱骨和麪部的外型。
馬雲富、教授、主任醫師、碩士研究生導師、湖北省婦幼保健院小兒神經外科主任醫師、中華醫學會全國小兒神經外科專家委員會委員、中國醫師協會神經外科分會全國小兒神經外科委員、中國婦幼保健協會小兒神經微創專業委員會副主任委員、,
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