8歲女孩體內，竟有“不該有”的器官？醫生爲她存下當媽媽的可能

“怕嗎？”聽見醫生的問詢，手術室前，8歲的蘭蘭（化名）搖了搖頭。隨着手術牀被緩緩推進，一場改變她人生的手術開始了。

蘭蘭一出生，父母就發現了異樣——這個看起來漂亮的女嬰，比別的女孩子多長了一個“小器官”。迎接新生的喜悅一下被衝散了，此後的日子裏，家與醫院之間的奔波成爲這個小家的常態。

今天（12月25日）在上海市兒童醫院，用時40分鐘，蘭蘭被切除了體內發育異常的睾丸組織，完成外生殖器整形手術，並凍存了部分卵巢組織。這也意味着，中國首例性發育異常兒童生育力保存手術順利完成。

從“她”成爲她，這條路，蘭蘭和家人走了整整八年。

不尋常的出生，女兒身卻有“小器官”

“孩子出生後，當地醫院就說把握不準，讓我們往大城市走。”無奈之下，蘭先生只能聽從醫生的話，帶孩子從新疆飛來上海，找到上海市兒童醫院內分泌科臨牀首席專家李嬪。那時，蘭蘭才1歲7個月，

很快，來自醫院的一紙檢查結果，令這個小家更困惑了：孩子的染色體核型爲46，XX，這是正常女性的染色體核型；可相關激素檢查卻提示，她體內可能存在睾丸組織。

泌尿外科醫生進一步檢查發現，蘭蘭的腹腔內存在子宮，左側性腺爲卵巢組織；右側性腺則呈兩極分化——上極爲睾丸組織，下極爲卵巢組織。醫學上，將這種情況稱爲卵睾型性發育異常。

李嬪解釋，性發育異常疾病是一組由染色體、基因或激素異常導致的性別分化障礙罕見病。統計數據顯示，其發生率約爲新生兒的1/5000至1/4500。“簡單來說，這類孩子有些是性染色體出現問題，有些是體內可能同時存在卵巢和睾丸組織，有些屬於性腺發育不完全，有些是因爲性激素分泌異常或作用障礙，最終導致外生殖器特徵與染色體性別、性腺性別不一致。”

艱難的抉擇，尊重生理更尊重心理

面對這樣的現實，如何確定蘭蘭的撫養性別？

在李嬪的帶領下，多學科醫療團隊對蘭蘭進行了全面評估：染色體爲女性核型、存在子宮、左側爲卵巢、右側下極也是卵巢、睾丸功能逐漸減退……更重要的是，心理評估顯示蘭蘭的性別認同“女性化佔優勢”。蘭蘭父母的選擇，與孩子自身的心理傾向形成了共識——她希望作爲一名女孩長大。

“性別認定不是簡單的‘二選一’，而是綜合染色體、性腺、生殖器結構、激素水平和心理認同等多方面因素，以兒童利益最大化作爲原則，爲孩子選擇最合適的成長路徑。”李嬪強調。經醫院倫理委員會討論，最終決定蘭蘭按女性性別撫養，並制定相應治療方案。

很快，又一個現實的難題擺在眼前：手術切除發育異常的睾丸組織並進行外生殖器整形，在技術上已很成熟。但蘭蘭的父母有一個更深切的期盼：“我們不只希望孩子康復，更希望儘可能爲她保留未來成爲母親的可能性。”

爲此，上海市兒童醫院聯動了國內生育力保存領域的權威專家——首都醫科大學附屬北京婦產醫院婦科內分泌科主任阮祥燕。一場跨越京滬兩地的生育力護航協作就此啓動。

保存“生命種子”，點亮希望之光

無影燈下，多學科協作的手術緊密開展。由上海市兒童醫院泌尿外科主任呂逸清主刀，爲蘭蘭精準切除了發育異常的睾丸組織，並同步完成了女性外生殖器整形。當蘭蘭右側性腺下極那片珍貴的卵巢組織被取下，一場與時間的賽跑開始了——阮祥燕團隊早已準備就緒，卵巢組織被迅速置入特製的轉運液中。

“轉運液可保護卵母細胞活性，溫度嚴格控制在4至8℃。”阮祥燕介紹，被切下的卵巢皮質將以最快的速度送至北京進行凍存。截至目前，團隊已成功凍存兒童及年輕患者的卵巢組織近900例，年齡最小的患者僅5個多月，刷新亞洲紀錄。“目前，我們團隊共開展55例凍存卵巢移植手術，全部成功，成功率達國際領先水平。”阮祥燕說，這項技術爲許多患者保存了未來成爲母親的可能性。

手術後，蘭蘭將進行長期隨訪，定期監測發育情況、激素水平等。那顆休眠的“生命種子”，將在未來，根據蘭蘭本人的意願與人生規劃，等待被喚醒的時機。

“醫學的進步讓我們不僅能治療疾病，更能爲這些特別的孩子規劃完整的人生，包括性別認同、心理健康，甚至是未來的家庭幸福。”李嬪說，蘭蘭的故事不僅是一個家庭的曙光，也爲更多面臨相似境遇的家庭，點亮了希望之光。