13歲男孩患遺傳病形似“龍蝦人”，醫生提醒家長注意孩子身上出現這類斑

手術前後對比圖

8歲時，小禹（化名）的媽媽偶然發現，他的胸背有點凸起，當地醫院診斷爲脊柱側彎，但症狀較輕。兩年後複查脊柱全長片，側彎已加重，可依舊沒有效干預。隨着小禹長大，“小山坡”越來越明顯，脊髓被扭曲的脊柱拽得緊繃，全身還散着淡褐色牛奶咖啡斑。這其實是一種遺傳疾病——神經纖維瘤病的典型信號。

家人帶他跑了多家醫院，得到的答覆如出一轍：脊柱側彎已近乎150度，不僅側凸，還有後凸，脊髓受壓嚴重，最嚴重區域的脊柱基本快掉頭生長，再加上肺部被擠壓變形，手術可能致癱瘓，風險太高。近日，小禹來到了上海。

術前攻關：用科學方法爲手術鋪好路

小禹一家慕名找到上海瑞金醫院骨科楊軍副主任醫師。接診後，楊軍醫生完善的檢查讓病情更加清晰，脊柱全長片顯示胸椎明顯側彎後凸，腰椎排列不穩，部分椎體呈楔狀變；肺功能檢查提示限制性通氣功能障礙，小禹的肺被彎曲的脊柱擠成一團，走路稍久就喘。他的體重僅70斤，13 歲正是骨骼生長關鍵期，再拖下去，癱瘓和肺功能衰竭的風險會越來越高。

針對小禹的情況，楊軍醫生沒着急手術，而是爲他先量身制定了“牽引+肺訓練”的方案。

“牽引並非簡單拉拽，而是要在指南基礎上，結合實際情況科學設計。”楊軍醫生解釋，傳統牽引一般按體重1/6計算，但團隊結合大量病例和國外經驗，最終把重量提至40斤。

這個重量可以讓僵硬的椎旁肌和關節囊“鬆綁”，爲後續手術矯形鋪路，通過牽引也可以判斷患者側彎柔韌性，還可以把擠壓的胸廓“拉開”，給肺騰出生長空間。與此同時，小禹每天通過吹氣練習，一點點提升肺活量，爲麻醉和手術安全加上“保險槓”。

術中闖關：精準操作破解高風險難題

一切準備就緒，在麻醉科、手術室配合下，團隊爲小禹實施了這場高難度的“脊柱重塑”手術。

楊軍醫生先從腰背正中切口，剝離椎旁肌後，精準置入螺釘固定脊柱，再用超聲骨刀切除部分肋骨，小心處理神經根與椎間盤，每一步都要避開神經密集區，避免損傷。最關鍵的6級截骨環節，團隊更是策略清晰，通過術中持續牽引，優先處理脊髓受壓最嚴重的凹側，就像“先解最緊的結”，從根源減少神經損傷；同時開啓神經電生理監測，一旦有異常信號立刻預警，全程確保手術安全。

術後的影像片顯示，小禹的脊柱變直了，此前擠成一團的肺完全“舒展開”，兩側胸廓對稱得看不出曾經的畸形。

術後一個月來複查，小禹爸爸激動地報喜，“謝謝瑞金醫院，救了我的孩子，他恢復得很好，長高了十幾公分！”

神經纖維瘤病引發的脊柱側彎進展快、風險高，早發現、早干預是關鍵。楊軍醫生提醒家長，日常可多觀察孩子，身上出現多處淡褐色“牛奶咖啡斑”、胸背不對稱凸起、走路坐姿歪斜，或孩子常喊腰背痠痛，建議及時就醫，切莫大意。