雙耳極重度畸形、出生即陷無聲世界！上海專家突破解剖禁區精準植入耳蝸

一位複雜雙側內耳畸形、出生即陷於無聲世界的極重度耳聾患兒，從江西來滬求醫。國家兒童醫學中心、復旦大學附屬兒科醫院耳鼻咽喉頭頸外科副主任陳文霞團隊，利用“O”臂機（術中輔助CT技術）精準導航，成功爲其實施高難度人工耳蝸植入手術。

日前，患兒（小宇）術後首次隨訪，陳文霞團隊爲小宇的人工耳蝸主機精心調製好各項參數，戴上外機並開機的那一刻，小宇像重啓了新“聲”命般“哇”地突然哭了出來，一旁的媽媽和外婆興奮地鼓起了掌，寶寶終於跨越了從無聲到有聲的鴻溝。

年近一歲的小宇，自出生便對聲音毫無反應，被診斷爲雙側極重度感音神經性耳聾——右側耳蝸完全缺失，內聽道狹窄；左側耳蝸發育不全伴分隔異常，內聽道擴大，雙側前庭及半規管畸形，聽神經纖細。由於病情複雜，當地醫院缺乏手術經驗。家屬輾轉諮詢，最終決定前往復旦大學附屬兒科醫院求醫。

“孩子右側耳蝸缺失導致常規入路失效，左側手術存在極高腦脊液漏風險，可能引發致命感染。” 陳文霞解釋，畸形的結構導致關鍵解剖標誌缺失，術中定位如同在“迷宮”中穿針引線，傳統的人工耳蝸植入方案恐難奏效，精準的微創手術成爲唯一希望。

若無法及時有效干預，小宇的言語和認知發育將受到不可逆的嚴重影響。經多輪討論，治療團隊爲小宇量身定製了創新雙耳差異化植入方案，並引入“O”臂機實現可視化導航，力求突破術中解剖禁區。

一切準備就緒，小宇被推進手術室。主刀專家在其左側採用耳後微創入路，完整保留重要骨性結構，巧妙運用自體肌瓣“補丁”嚴密封堵防範腦脊液漏，最終順利植入電極，成功誘發出神經反應；面對右側耳蝸完全缺失的困境，手術團隊創新性地採用水平半規管入路，以非標準角度精準植入電極，巧妙避開畸形區域。

手術歷時3個多小時順利完成。整臺手術在“透視眼O臂機”的輔助導航下進行，在電極精準植入耳蝸腔、電極與骨壁貼合、全程保護神經方面發揮了關鍵作用。術後，小宇恢復順利，未出現腦脊液漏、感染或電極移位等併發症。經過密切監測和精心護理，小宇順利出院。

兒科醫院耳鼻咽喉頭頸外科是國內最早開展兒童聽覺植入的診治中心之一，已累計完成多例人工耳蝸植入手術。陳文霞表示，面對極端複雜的解剖變異，術中CT導航如同“透視眼”，能實時驗證電極位置，動態規避風險，結合高清顯微外視系統，實現了在傳統標誌缺失的“迷宮”中的安全穿行，顯著提升了複雜病例手術的安全性和有效性。