走幾十米路就眼前發黑，二十分鐘爬不上四樓，我越來越累
作爲一名醫務工作者，2023年12月，當我得知童年女神周海媚因病於57歲的年紀去世的消息時，震驚之餘我首先想到的是病因。
一番信息搜索，“紅斑狼瘡”幾個刺目的字眼映入眼簾。“系統性紅斑狼瘡是一種慢性自身免疫性疾病，不易根治、反覆發作，患者會遭受長期折磨”，我拿着手機陷入思考，作爲一名從自身免疫性疾病死裏逃生的人，我覺得也應該講講自己的經歷。
爬不上四樓，咬不動食物
我感覺累得要死
2022年冬天，我在家兵荒馬亂帶剛半歲的女兒，同時還要絞盡腦汁跟居家上網課的大兒子鬥智鬥勇。我是一個二胎寶媽，產假趕上一年級的哥哥居家上學，箇中滋味不是一般的酸爽。先生在醫療機構上班，忙得見不到人，是“雲配偶”本主了。
每天照顧人事不懂和不懂人事的大崽和二崽，十二月份全家又輪流陽了一遍，面對重重困難，我不能倒下，頭上貼着退熱貼還得沒日沒夜地抱着女兒哄睡餵奶。疫情封控導致沒有長輩能來幫我，地獄級別的勞動強度讓我身體十分疲累，睡眠十分糟糕。我時不時還要擔心產假結束後調崗的諸多不確定性，加上產後激素水平改變，各種原因導致我情緒反覆波動，很容易變得恐懼。
各種原因讓我身體、精神都十分疲累丨Pixabay
2023年元旦假期之後，我產假結束，開始正式上班。新調整的科室主任和新同事都很好，工作慢慢捋順。我每天中午騎着小摩托回家喂女兒喫奶，再陪她睡一會兒，一切看起來無比美好。
但彩雲易散琉璃脆，世間好物不堅牢，這份美好維持得並不長久。
疫情放開之後，“雲配偶”的忙碌程度比以往更甚，我經常要在日程表上才能知道他去哪了。所以每到週五下班，我就背上媽咪包，一手牽着哥哥，一手抱着妹妹，打車去娃外婆家過週末。最開始我只是覺得揹包越來越重，後來發展到只是下車走幾十米到小區門口，就汗流浹背、眼前發黑。但我沒有放在心上，認爲是休完產假後體力變差了。
同時不美好的還有我上班的過程，具體來說是爬樓梯到四樓辦公室的過程。不知從何時開始，爬樓成了我難以跨越的一大障礙。從休息一次到休息兩次，再到每上一層就得休息一次，再到二十分鐘都爬不到四樓。最後不誇張地說，一想到要爬樓梯，我都想哭一鼻子！
爬樓越來越累，一想到要爬樓就想哭丨Pxhere
同時，我的嘴也出現了問題。我張不開嘴，牙齒痠軟無力，咬不動食物，後來發展到很長一段時間，我早餐只能喫牛奶泡餅乾。然而我還是沒有在意，堅定地認爲是缺鈣，於是買了一堆鈣片。偶爾感覺稍好的時候我還會沾沾自喜，認爲自己判斷沒錯。
就這樣過完了新年，許是看我實在遲鈍（能忍），身體決定要給我重擊了。我發燒了，伴着咳嗽，每天睡覺時全身肌肉痠疼，小腿肌肉更是像過電一樣刺疼。早晨也起不來牀，我感覺累得要命。因爲還在哺乳期，我不敢隨便喫藥，只是偶爾疼得實在堅持不住就喫一粒止痛藥續命。症狀反反覆覆，時好時壞。
時間來到三月份，寒冷的冬天過去了，我還在扛着、忍着。我甚至無端幻想，或許等斷奶了，這些不舒服就會好轉。後來躺在重症監護室（ICU）回憶當時的這些，我恨不得給自己兩個耳光，這一系列操作讓我差點把自己給送走了。
其實中間有一次，我已經無限接近事實了。我跟一個優秀的骨科醫生同事吐槽我的“腱鞘炎”問題，說每天早晨睡醒後，自己兩隻手都非常僵硬、疼痛，要一個上午甚至更久才能恢復，他提醒我這聽着並不像是腱鞘炎，建議我去看一下風溼免疫科，查查有沒有這方面的問題。但心大如我根本沒往心裏去，打着哈哈說不可能、沒必要。
一生要強如我，怎麼可能生病？畢竟我曾經可是一名運動員！
“你這太嚴重了，肺都纖維化了”
最終讓我向這一系列問題低頭的，是我遷延不愈的感冒發展成了肺炎，半個多月的連續咳嗽讓每一次呼吸都肋骨生疼。“雲配偶”看不下去了，催着我去呼吸科就診。
我不情不願去做了肺部CT，發現肺部已經出現多發斑片狀模糊影，提示雙肺感染。我跟主治醫生說我在哺乳期，孩子小，想要保證能餵奶。醫生很無奈地開了一週不影響哺乳的抗生素，讓我先喫喫看，還說效果不好要儘快找她調整治療方案。
此次就診，我只交代了咳嗽問題，至於乏力、關節僵硬、咬肌無力等，提都沒提，我仍然不覺得這些有什麼問題（這種做法不推薦，詳細全面彙報病史，才能幫助醫生做出準確判斷）。
我乖乖喫藥一週，咳嗽沒有變好，反而加重了！這次我真心實意地去找醫生，但我仍然想繼續哺乳，醫生又給我輸上了不影響哺乳的抗生素。
一口氣輸了七天液，一點沒好轉。“雲配偶”實在看不下去了，逼着我又做了個肺部CT。這次是真的嚴重了，嚴重到影像科的主任電話連環call我：“你這太嚴重了！你沒有其他感覺嗎？你這麼年輕，肺都纖維化了！”
第二次CT報告丨作者供圖
電話這頭的我非常心虛地點頭回應。其他感覺當然有了，彼時的我別說抱孩子了，連一層樓都爬不上去，走平地都總是雙眼黑蒙，不敢睜開眼，睜開眼就全是金光、一片財源滾滾的感覺。
我抱着氧氣瓶回家
迷糊中開始交代身後事
好，現在讓我們把鏡頭直接切到醫院的呼吸科ICU。
我是被輪椅推着送進ICU的，這是我人生中第一次以病人的身份進ICU。進去一測，我的血氧飽和度只有79%（動脈血氧飽和度正常範圍爲95%~98%，低於85%提示重度不飽和）。原本護士看我體體面面坐着進來，沒當回事，結果看到這數值馬上臉色大變，立刻安排我上牀吸氧，一應監測儀器也全部招呼上。
過了一會兒，呼吸科主任帶着一羣學生來查房，先是問了一通病史，然後讓我蹲起坐下，又看了我腫脹蛻皮的手指。主任解釋說這是“技工手”（手指掌面和側面皮膚過度角化、脫屑、粗劣，特別是食指橈側出現的皮膚病變，就像長期從事手工作業的技術工人的手，稱爲“技工手”）。無知如我還在想，不是天氣乾燥導致的嗎？“技工手”是書上哪一章的體徵呢？
入院記錄裏的描述能很好總結生病幾個月的狀態丨作者供圖
接着，主任就下了初步診斷，認爲我這不是呼吸科的問題，大概率是自身免疫系統疾病中的炎性肌病。學藝不精的我和“雲配偶”面面相覷，上學時這個病不是重點沒怎麼講過啊。
然後，順理成章，請風溼免疫科會診。接着在又一個清晨，溫溫柔柔的護士小姐姐一次抽走了我二十管血，還推着我去肌電室，隨後我就被紮成了“刺蝟”。結合我的症狀表現以及各種檢查結果，尤其是查出抗Jo-1抗體（特發性炎性肌病特異性抗體之一）陽性，醫生判斷我就是特發性炎性肌病，分型爲抗合成酶綜合徵（抗Jo-1抗體綜合徵）。
一些有參考價值的化驗結果丨作者供圖
“雲配偶”成了身邊的配偶，但一臉愁苦。學醫也不好，自己太明白，查資料太方便，反過來又帶給自己太大壓力。醫生還說如果抗MDA5抗體也陽性的話，預後會很差，平均生存期可能不到一年。於是我們又查了這個抗體，等待出結果的前一晚，內心無比煎熬。好在幸運的是，結果是陰性的！
確診了，第二天馬上就要開始大劑量糖皮質激素衝擊和環磷酰胺治療了，這意味着給女兒斷奶也必須提上日程了。我求着“雲配偶”帶我回家看看孩子，這麼重的病情非要回家，他覺得我一定是瘋了，但我的堅持最終換來了他的妥協。
我抱着氧氣瓶回家丨作者供圖
抱着氧氣瓶離開醫院的時候還蠻好，結果一到家我就開始發燒，還呼吸急促，燒到後來抱着女兒說胡話。據“雲配偶”講，我都開始交代身後事了，把他嚇夠嗆。等我回到醫院好轉後，他朝我發了一頓脾氣，看得出來確實是嚇壞了。而且我才知道，在等待抗體結果出來的前一晚，他在醫院走廊哭了好幾次，害怕我可能只有不到一年的時光了。
他一番真情流露，搞得我蠻內疚，這要撒手西去了，就沒人帶娃了，他一個糙漢咋帶兩隻神獸？不過到了這個時候，我也真切意識到自己得了一場大病，大到可能隨時會“倆倆相忘”的程度，到時候他可就真成“雲配偶”了。就是不知道那邊信號好不好，能不能隨時視頻（託夢）。
女兒哭得撕心裂肺，好像我不要她了
踉踉蹌蹌的三月份終於結束了，住院一週後，我帶着一大堆出院診斷回家了，並開始規律口服激素藥。
一長溜的出院診斷丨作者供圖
進家門的那一刻，女兒見到我，哭得那叫一個撕心裂肺，好像以爲我不要她了！我一抱起她，她馬上來找奶喫，可這時我已經不能哺乳了。一邊是有奶不能喂的奶媽，一邊是有奶不讓喫的娃娃，兩個人一起抱頭痛哭。唉……人生啊，怎麼就這麼難？
不過後來也沒有出現我預想的斷奶後可能出現的各種問題，就那麼斷了，我的執念和她的執念，都飄遠了，我的哺乳生涯也徹底畫上了句號。
平凡如你我，哺乳也好，陪伴也好，心中諸多執念與牽絆，拉扯着我不忍輕易放手，卻也給了我更多的勇氣。就像執意回家的那一晚，我抱着女兒說的胡話：“媽媽盡力了，你也盡力了，我們都努力過了，那就到此爲止吧。不能喫媽媽奶，但我們仍能一起過關斬將，一起過很多很多年，媽媽會一直陪伴着你。”
出院後的第一個週末，哥哥給拍的合照丨作者供圖
說起喫激素這件事，又是一篇血淚史，太痛苦了。好在治療效果明顯，身體各方面都有改善，我恢復得很好。之後的五一假期，我還帶着娃們去了一趟天津自駕遊。2023年11月，我停止了激素治療，後續一直複查，除了雙手掌下緣還有一元硬幣大小的紅斑消退不了，以及肺部間質化後留下了胸膜增厚，其他都好得不得了。現在回想這一場大病，感覺像做了一場大夢一樣。
寫下這些字的時候我在聽歌，《倆倆相忘》，是我的女神周海媚飾演周芷若的那版《倚天屠龍記》裏的歌。還記得那會我只有十幾歲，暑熱難熬，無人陪伴，但只要打開電視，進入那個光陸怪離的江湖世界，看到周芷若長髮束起、眉間點紅、怒目含淚的樣子，彷彿暑熱都很快退散了。
女神多年來爲疾病所累，如今揮手離去，與這世間倆倆相望，實在令人惋惜不已。真心地期盼每一個身患自身免疫性疾病的人最終都能戰勝病魔。
《倆倆相忘》裏的歌詞，無比懷念我的童年女神丨自制
醫生點評
苗苗丨北京大學人民醫院風溼免疫科 主治醫師
特發性炎性肌病（IIM）是一組以近端對稱性肌無力和多器官受累爲特徵的疾病。IIM分不同的臨牀亞型，包括抗合成酶綜合徵、皮肌炎、多發性肌炎、包涵體肌炎和免疫介導的壞死性肌病等。IIM是一組異質性非常大的疾病，同一臨牀亞型患者之間的臨牀症狀和預後也常有較大差異。
目前IIM的發病機制仍不明確，已證實肌炎自身抗體在疾病的發展和診斷中發揮着一定的作用。肌炎自身抗體包括肌炎特異性抗體和肌炎相關性抗體，對IIM分類具有良好的參考價值，可根據自身抗體來對IIM病人進行進一步細分，提高臨牀診療效果。
其中，屬於抗合成酶抗體的抗Jo-1抗體是IIM中被報道的陽性率最高的自身抗體；抗MDA5抗體則與快速進展性肺間質病變相關，且與發病後6個月死亡率密切相關，是不良預後的標誌物。本文作者抗Jo-1抗體陽性，同時如她所說，幸運地是抗MDA5抗體陰性。
在臨牀表現上，病人可能會出現下列症狀：對稱性的近端肌無力；出現一些特徵性的皮膚表現；累及肺、心臟、消化道、腎臟等其他系統；伴發惡性腫瘤。在輔助檢查方面，病人需要完成肌酶、肌炎自身抗體等化驗，其他還包括肌電圖、肌肉活檢、肺功能、其他系統受累相關檢查以及惡性腫瘤篩查等。
就診斷而言，目前，國內常用的診斷標準爲Bohan/Peter 1975診斷標準。病人出現皮膚表現，外加肌無力、肌肉活檢異常、血清肌酶升高、肌電圖顯示肌源性損害這四種表現之中的任意三種，即可確診IIM。而目前使用較多的IIM分類標準由歐洲抗風溼聯盟（EULAR）和美國風溼病學會（ACR）於2017年提出。
EULAR/ACR 2017成人特發性炎性肌病分類標準丨參考文獻1
在本文作者身上，出現了進行性加重的四肢無力，表現爲爬樓、負重困難，出現了可疑技工手、Gottron徵等皮膚表現，出現了間質性肺疾病，表現爲咳嗽和呼吸困難。入院後完成了詳細全面的檢查，化驗顯示肌酸磷酸激酶（CK）升高、LDH等血清肌酶升高，以及抗Jo-1抗體陽性。臨牀表現結合輔助檢查結果支持診斷IIM，分型爲抗合成酶綜合徵。
IIM的主要治療是糖皮質激素聯合免疫抑制劑。文中作者所用的環磷酰胺就是免疫抑制劑的一種。其他的治療方法還包括靜脈用免疫球蛋白和生物製劑等。同時還需預防糖皮質激素引起的骨質疏鬆。病人還要做好日常防曬，並根據皮損程度，必要時結合外用藥物治療。
需要注意的是，IIM是一種慢性疾病，需要長期治療，並且在確定治療方案後，定期隨訪和複查非常重要。同時建議患者保持健康的生活方式，包括均衡飲食、適度鍛鍊和充足的休息；避免過度勞累和過度使用肌肉，以免加重病情；鼓勵患者學習監測自己的病情，包括觀察症狀、測量肌力和檢測肌酶水平等。
最後，想跟作者說，IIM只是你人生中的一個插曲，堅強如你，未來一定會是明媚燦爛的。
參考文獻：
[1]中國醫療保健國際交流促進會皮膚科分會，國家皮膚與免疫疾病臨牀醫學研究中心. 成人皮肌炎診療中國專家共識（2022年）.中華皮膚科雜誌，2022，55(11):939-948. DOI:10.35541/cjd.20220420
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作者：使君子
編輯：小艾、黎小球
