狹顱症、顱縫早閉專欄-第38期（額縫早閉典型病例分享）

病例簡介

患兒，女，4個月。

主訴：發現頭型異常3個月餘。

簡要病史：患兒自出生時即患兒家屬發現患兒頭型異常，表現爲前額較小、頭顱呈“前尖後寬”三角狀，伴雙眼眶間距狹窄。當時疑診顱縫早閉，於今日在我院行顱腦CT檢查發現顱縫早閉。患兒家屬爲求進一步診治，遂至我科門診就診，擬以“顱縫早閉”收住入院。

查體：神清，精神可，雙側瞳孔等大等圓，直徑2mm，對光反射正常對稱，無震顫。病理徵（-）。四肢肌力V級，雙側肌張力正常。頭顱外觀呈明顯的三角形，枕部寬大，前額正中尖銳凸起，觸診可及額縫處骨嵴隆起，眼眶距離過近。

影像學表現：

圖1. 頭顱CT三維重建顯示

A. 正位，額縫早閉，伴眶間距變窄

B. 俯視，頭顱呈典型三角頭畸形

C. 側位, 前額狹窄、凸出

治療方案

初步診斷：額縫早閉（Metopic craniosynostosis），三角頭畸形。

手術指徵：額骨夾角小於118°，手術指徵明確。

手術方案：顱縫再造術。

手術方式：微創

討論與總結

三角頭畸形是一種因額縫過早閉合所致的先天性顱面畸形，在單純性非綜合徵性顱縫早閉中約佔4%。其典型表現爲前額呈三角形狹窄、眉間區突出等正中線結構異常。這一畸形可能限制顱腔容積，導致顱內壓增高，並常伴發其他輕微的面部及顱骨異常。診斷三角頭畸形從外觀上就能基本確診，再配合三維CT的檢查即可明確診斷。顱內切跡的存在提示顱腔容積，特別是前顱窩的橫向空間可能不足，是診斷額縫早閉標誌性的影像學的特徵。

額骨夾角小於118° 是診斷額縫早閉所致三角頭畸形的關鍵指標，也用於量化畸形的嚴重程度。此外，額骨夾角小於118° 被廣泛認爲是決定是否需要手術干預的核心客觀指標之一。手術的目的是打開異常閉合的額縫，增加顱內容量，給大腦足夠的發育空間，同時也能達到良好的美容效果。普遍認爲手術時機在出生後12個月內進行效果較好。

本例患兒已額縫早閉的典型顱腦CT，考慮三角頭畸形。同時，家屬對改善頭型外觀有明確訴求。綜上，我們認爲仍有明確手術指徵。

馬雲富教授和夏星副主任醫師手術圖片