一、病例過程

就診情況：近日，河南省一個9歲的脊柱裂伴脂肪瘤女患兒小張（化名），再次千里迢迢從洛陽來到湖北省婦幼保健院小兒神經外科，再次進行骶尾部椎管內脂肪瘤手術。

患者小張（化名）之前在2歲左右，在河南省婦幼保健院腰骶MRI發現椎管內脂肪瘤。遂當時行脊髓栓系鬆解手術​。術後回家休養後無其他不適。

近日，患兒家屬發現患兒最近夜晚多尿，經常尿牀。智力和生長髮育無異常。

患兒遂前往我院，再次找到馬雲富教授。腰骶MRI發現：脊髓栓系並骶管局部脂肪浸潤。

腰骶椎MRI

腰骶椎CT

二、經驗總結​

馬雲富教授說，患兒因脊柱裂，骶骨缺失。致使骶管外脂肪容易浸入骶管內。形成椎管內脂肪瘤，附着終絲，影響神經功能。

腰骶CT三維圖--骶骨部分缺失

脂肪瘤與脊髓、神經根邊界不清，手術中爲了保護神經功能，無法完全切除所有脂肪組織，

因此：

殘留的脂肪組織可能隨時間再次增大；

術後瘢痕粘連可能再次牽拉脊髓，造成“再拴系”；

脊髓本身發育不良，也可能導致症狀再次出現。

復發不一定等於腫瘤重新長出來，也可能是神經功能再次受損或脊髓被再次牽拉

復發了有哪些表現？

下肢無力、走路困難；

大小便功能障礙（如尿失禁、便祕）；

腰背部疼痛；

下肢感覺異常或畸形加重。​

復發了怎麼辦？

MRI檢查是判斷復發的關鍵，可明確脂肪瘤是否增大、是否有再拴系；

再次手術是主要治療方式，但風險比第一次高，因爲神經組織可能已經粘連或發育異常；

手術目標是減壓脊髓、鬆解粘連、部分切除脂肪瘤，不一定追求全切；

術中常用神經電生理監測，以保護神經功能

脊柱裂伴脂肪瘤復發是一個慢性、需長期隨訪的神經發育問題。它不是惡性腫瘤，但對神經功能的影響可能是漸進性和不可逆的。關鍵在於：

早發現、早干預、長期隨訪、科學康復。

馬雲富、教授、主任醫師、碩士研究生導師、湖北省婦幼保健院小兒神經外科主任、原鄭州大學第三附屬醫院（省婦幼）小兒神經外科主任、河南省嬰幼兒腦積水疾病診療中心主任、河南省兒童癲癇診療中心副主任、河南省預防醫學會嬰幼兒腦積水防治專業委員會主任委員、河南省醫學會神經外科分會小兒神經外科專業委員會主任委員