額縫早閉如何治療?

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顱縫早閉,是由於一條或多條顱縫過早閉合或骨化所致顱骨發育障礙而導致的先天畸形,發病率約爲1/2500,在先天性顱頜面畸形中位居第二位,僅次於脣齶裂畸形。狹顱症的發病率從高到低依次爲:矢狀縫(40%~50%)、冠狀縫(20%~25%)、額縫(5%~15%)和人字縫(1%~5%)。不同的顱縫早閉可導致不同的頭顱畸形,矢狀縫早閉可導致舟狀顱畸形;單側的冠狀縫早閉可導致斜頭畸形;雙側冠狀縫早閉可表現爲短頭畸形;額縫早閉可導致三角頭畸形;人字縫早閉可導致頭顱呈現一個梯形。

顱骨各顱縫·顯示

額縫早閉呈三角頭畸形 ,約佔5%~10%,是額縫早期閉合所致,但有的額縫尚開放。其特徵是在額縫部位的額骨鱗部兩側邊緣向前凸出,呈銳角,從上面觀頭呈三角形,額骨短而窄,顱前窩變小變淺,兩眼相距過近,額縫處有骨嵴樣增厚,常額縫早閉與其他畸形併發,做頭顱CT顱骨三維成像可以確診

額縫早閉手術時機及手術方式

手術是治療狹顱症的唯一方法,但是對於手術時機、手術方式及步驟的選擇仍存在爭議。狹顱症的手術治療最早開始於19世紀六十年代,其手術目的是鬆解早閉的骨縫,使顱腔擴大以滿足大腦生長髮育的需要。因嬰幼兒是大腦生長髮育最爲迅速的階段,2歲時大腦發育接近成人的70%~80%,6歲可達90%,故現主張儘早手術治療。

小於6-8月齡 單純顱縫再造術①顱縫再造術:在早閉的骨縫處切開並剝離骨膜,然後咬除顱骨形成約1.5~2 cm寬的骨溝缺損帶,同時切除骨溝兩邊寬約1~2 cm的骨膜。

額縫早閉手術 手術時面部向上,髮際后冠狀皮切口,從一側顴弓到另一側,皮瓣前翻,露出鼻根部,從冠狀縫到鼻根部沿額縫切除3cm寬骨膜,切除1cm寬的顱骨,其中包括額縫,妥善止血。也有的學者在此基礎上,用咬骨鉗或鋸自冠狀縫中點向兩側咬開顱骨經顳部轉向眶上,在鼻根部匯合,遊離雙額骨。額縫和眶上緣處顱骨用聚乙烯薄膜包裹,復位,每側眶上固定1~2針,兩骨片之間也鬆散的固定1針,這樣骨瓣既不會移位,又可隨腦組織生長向前膨出,維持頭顱正常形態。

額縫早閉形成 三角頭畸形,這種畸形的外觀主要表現在前額,從頭頂位看前額呈現明顯的三角型的改變(如圖)。所以診斷這類疾病從外觀上就能基本確診,再配合三維CT的檢查即可明確診斷。這種畸形相比舟狀頭畸形來說,更容易導致顱腦發育不良、顱高壓等,故而有類似表現建議儘早到醫院診治,以免延誤病情。

另外需要強調一點,我們在臨牀上還發現一類比較輕度的三角頭畸形的孩子,從外觀上看額頭三角型改變並不是很明顯,但是孩子有比較明顯的性格、脾氣上的改變,如易暴躁、易怒、脾氣不穩定等表現,這類孩子如果前額可疑有三角頭畸形的,建議還是做個頭顱三維CT來明確是否是輕度的三角頭畸形。

綜上所述,狹顱症爲一種多因素多基因的先天性疾病,手術治療是唯一的治療方法。現今的頭顱整形重建術可儘早給大腦的生長髮育提供必要的空間,可預防智力、精神、語言及運動等功能發育遲滯的發生。國內對於狹顱症的認識較晚,需進一步推廣此先天性疾病的診斷及治療,希望在不遠的將來,狹顱症患兒將會得到更好的治療。

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