顱縫早閉如何診治?

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新生兒出生時即有前、後囟門,其分別位於頭的頂部及枕後部。這兩個區域只有頭皮覆蓋而沒有骨頭。正常情況下,前囪門的大小約爲1.5×2cm2,外觀平坦或稍內凹。出生後的數月裏,前囟門會隨着頭圍的逐漸增大而略微增大,在6個月後,由於顱骨逐漸發生骨化而漸漸變小。前囟門的閉合時間多爲1歲-1歲半。後囟門較小,多在出生後的2-3個月時就閉合了。
  此外,新生兒的多塊顱骨之間還存在着正常的骨縫,其中包括額縫、雙側冠狀縫、矢狀縫、雙側人字縫。額縫通常在出生後2年骨化融合,而冠狀縫則直到24歲時才完全融合。骨縫的鏈接使得相鄰的骨板可相互活動,來自於顱內腦組織生長的對稱性力量,使得顱骨具有典型的圓形形態。
  一、原發性顱縫早閉又稱狹顱症或顱縫骨化症,是一種病因不明的顱骨先天發育障礙疾病,發病率約爲5-6/10000,由於在生長髮育過程中顱縫過早閉合,以致骨性顱腔過於狹小而不能適應腦的正常發育,可表現爲腦組織受壓、癲癇發作、顱內壓升高、發育遲緩、智能低下、精神活動異常等症狀。
  臨牀表現:患兒多由家屬發現頭顱畸形前來就診。其它常見症狀包括:癲癇、智力低下、發育遲緩、頭痛、嘔吐、面部畸形等。
  輔助檢查包括:顱骨X光平片,顱腦CT,特別是三維重建的顱腦CT,可以清晰的顯示早閉的顱縫,以及觀察患者腦組織的發育情況。
  治療方法:首選手術,手術方法包括顱骨鬆解術和顱骨重建術。手術時間越早,手術效果越滿意,如矢狀縫早閉的患者可在生後2個月即可進行手術,切除範圍包括從冠狀縫到人字縫沿矢狀縫骨性隆起中間切除5cm寬骨片,並去除骨膜。爲確保手術效果,還應行雙側冠狀縫、人字縫切開及雙側楔形截骨術。術中應避免患者大量失血。
  治療效果及預後:隨着外科技術的發展,顱縫早閉的預後效果多數滿意,但許多複雜的多骨縫閉合需要神經外科、整形外科的合作,有時二次手術也不可避免,所以長期隨訪十分必要。
  二、繼發性顱縫早閉:通常是全骨縫閉合,原因多見於代謝障礙如維生素D缺乏,甲狀腺功能亢進,紅細胞增多以及醫源性的腦室-腹腔過度分流。如果出現明顯畸形,也必須行手術治療。

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