狹顱症、顱縫早閉如何手術

先天性頭顱畸形多因一條或多條顱縫過早閉合所致，爲比較常見的一組先天性顱頜面畸形。由於顱縫早閉的部位、數量不同，可導致不同的顱面部畸形，如尖頭畸形、斜頭畸形、短頭畸形，長頭畸形等。顱縫早閉症可分爲單純型顱縫早閉和綜合徵型顱縫早閉後者的畸形往往比較嚴重，發生顱內壓增高的症狀比較早，同時還可能伴有中面部發育不良、大腦發育障礙、智力發育遲滯,有的還可併發肢端畸形等。

1.顱縫早閉如何診斷：
　　對顱縫早閉的診斷通常分爲以下幾步：1、病史及臨牀表現；2、體格檢查；3、頭顱X線片；4三維CT。
　2.顱縫早閉手術時機及手術方案如何選擇:
　單純性顱縫早閉的手術年齡多在出生後4-6月進行。此期手術的優點在於：
　　（1）生後1年內是大腦生長髮育最快的階段，在大腦快速生長期前，將閉縮的顱腔充分打開，爲大腦發育提供充裕的空間，不但可治療或預防顱內高壓的發生，同時也可減輕眼眶、鼻部畸形的發展。
　　（2）利用大腦發育時硬腦膜擴張膨脹的內在動力，達到消除顱內腔隙、保證顱眶部形態正常發育。
　　（3）此期骨再生能力非常之強，顱眶部截骨移位擴展後遺留多處較大的骨缺損無需植骨，可完全自行癒合修復。（這與年齡較大患者手術完全不同。）加之骨質薄且富有彈性，利於手術操作，大大縮短了手術時間。
　綜合徵型顱縫早閉的治療比較複雜，應根據患兒的病情合理設計手術方案，分期分步驟進行:
　　（1）新生兒期如果出現明顯的顱內壓增高症狀(可通過X片檢查予以確認),應及早（10個月左右）作冠狀縫鬆解，並且行額骨前移塑形術。
　　早期的額部塑形，可行額眶前移或前額浮動骨瓣的方法，不但能夠防止或治療顱壓增高，同時可減輕顱及顱底的進一步畸形及不良的生長變化。此期間大腦發育迅速，及時鬆解顱縫，在顱前窩提供足夠的空間，解除顱腔對腦組織的壓迫，可避免可能的腦組織損害，並可利用大腦發育的前推力量促進顱及顱底，甚至面中部的發育。增加骨性顱腔的容積，改善突眼的症狀。幼兒期定期複查，如果發現有漸進性的顱壓增高的表現，則還需要再次行額眶的截骨前推術，甚至需要作後顱窩的顱縫鬆解擴展術。早期治療延誤時，一直到4歲時均適用該手術，4歲後由於面部的畸形及額竇的發育使手術更加複雜。
　　（2）嚴重面中部後縮的患兒,由於存在呼吸、咀嚼障礙及心理發育的影響,在5～12歲時,可行額眶前推、面中部前移以進一步矯正面中部畸形並行顱骨塑形。通過Le Fort Ⅲ型截骨前推整個面中部，達到改善面型及眼球凸出的目的.
　　（3）通過Le Fort Ⅲ型截骨前推整個面中部不能完全矯正開合及反合，咬合關係錯亂可在發育定型後,採用Le FortⅠ 型截骨術，在水平、垂直及前後方向調整上頜骨，矯正嚴重的錯合，並配合正畸治療。面下部的畸形可行頦部截骨整形術。

舟狀頭畸形主要是因爲矢狀縫早閉所致，主要影響頭顱的外形，發生顱內壓增高的幾率很小，對顱腦發育不會有太大影響。是否手術要視畸形的程度而定，如果畸形不明顯，可以不予治療，否則，應該通過手術去除病變的矢狀縫，達到鬆解顱腔並對顱骨進行重新塑形的目的。矢狀縫早閉最佳手術時機是患兒10月大左右，如果手術順利，不會留下後遺症，也不會對小孩發育造成影響。